포진상 피부염? 원인, 증상, 진단, 치료 및 글루텐 제거 식이에 대해서

포진상 피부염(Dermatitis Herpetiformis, DH)은 자가면역 반응에 의해 발생하는 만성 피부 질환으로, 극심한 가려움증과 작은 물집들을 동반합니다.

 

글루텐과 연관성이 있으며, 셀리악 병의 특수한 피부병변입니다.

 

이번 포스팅에서는 포진상 피부염에 대해 자세히 알아보겠습니다.

 

포진상 피부염?

 

이름에서 헤르페스 바이러스가 연상되지만 실제로 연관성은 없으며, 물집들이 모여서 나타나는 양상이 헤르페스로 인한 발진과 유사하다고 하여 명명되었습니다.

 

글루텐에 의해 유발되는 심한 가려움증이 특징으로, 주로 20~30대의 성인에게 나타나며 남성에게 더 흔하게 발생합니다.

 

백인에 비해 동양인이나 흑인에서의 발병률은 현저히 낮으며, 유전적으로 HLA DQ2 및 DQ8과 연관성이 깊습니다.

 

포진상 피부염의 원인

 

포진상 피부염의 주요 원인은 글루텐 민감성입니다.

 

글루텐은 밀, 호밀, 보리에 포함된 단백질로, 글루텐에 민감한 사람의 경우 소장에서 면역 반응을 일으켜 피부에 영향을 미칩니다.

 

정확한 기전은 알려지지 않았으나, 유전적으로 포진피부염 발생 소인이 있는 사람의 소장에서 면역반응으로 인해 자가항체가 형성되고, 이들이 피부에 침착되면 염증반응을 일으켜 수포를 만드는 것으로 생각됩니다.

 

포진상 피부염 환자의 대부분은 동시에 셀리악병(Celiac Disease)도 가지고 있으며, 이는 소장에서 글루텐에 대한 면역 반응으로 인해 발생하는 질환입니다.

 

포진상 피부염의 증상

 

포진상 피부염의 주요 증상은 극심한 가려움증과 함께 나타나는 작은 물집과 발진입니다.

 

이 물집은 주로 팔꿈치, 무릎, 엉덩이, 두피 등의 부위에 대칭적으로 점진적으로 발생합니다.

 

팔꿈치와-무릎의-포진상-피부염

 출처 - Nutrients. 2018; 10(5):602.

 

 

대부분 심각한 가려움, 작열감을 동반하며 피부가 연약하기 때문에 대부분의 물집은 쉽게 터지고 궤양이나 딱지가 생겨 온전한 형태로 물집이 남아있는 경우는 드물 정도입니다.

 

이러한 증상은 주기적으로 발생하며, 스트레스, 감염, 특정 음식 섭취 등이 증상을 악화시킬 수 있습니다.

 

포진상 피부염은 만성 질환으로 증상이 사라졌다가 다시 나타나기를 반복할 수 있고, 가려움증은 밤에 더욱 심해져 수면에 방해가 될 수 있습니다.

 

거의 모든 환자가 소장에서 조직검사를 해볼 경우 융모 위축과 염증을 보이는 글루텐민감장병증(gluten-sensitive enteropathy)을 가지고 있지만 대부분 장 증상은 없습니다.

 

포진 피부염 환자는 림프종 발병률이 일반인에 비해 6~10배 많다고 하며, 갑상선질환, 제1형 당뇨, 홍반루푸스, 쇼그렌 증후군, 백반증 같은 다른 자가면역질환의 동반이 흔합니다.

 

포진상 피부염의 진단

 

심한 가려움과 함께 작은 수포들이 발생하는 임상양상과 함께 조직검사가 진단에 필요합니다.

 

조직검사 상 초기 병변에서는 진피 유두부에 많은 호중구의 침착과 약간의 호산구 침착으로 이루어진 미세농양을 볼 수 있으며 유두부 꼭지와 표피의 분리를 볼 수 있습니다.

 

다만 진행된 병변에서는 선상IgA 피부병이나 후천수포표피박리증과 감별이 어렵습니다.

 

조직검사시에 함께 시행하는 직접면역형광검사(DIF)는 진단에 꼭 필요한 검사로 진피 유두부 꼭지에서 IgA의 과립모양 침착을 볼 수 있으며 이는 포진성 피부염에서만 볼 수 있는 특징적인 소견입니다.

 

환자의 혈청에서 ELISA를 이용하여 IgA 자가항체를 검출할 수 있으나 모든 환자에서 양성을 보이지는 않습니다.

 

포진상 피부염의 치료 방법

  

글루텐 제거식이가 가장 일차적이고 기본적인 치료로 평생동안 하도록 권고됩니다.

 

글루텐 제거 식단을 철저히 따르면 몇 주에서 몇 달 안에 증상의 현저한 호전을 기대할 수 있으며 장의 융모위축도 좋아집니다.

 

그러나 식단 조절만으로는 증상 완화가 느릴 수 있으며, 철저한 글루텐 제거식이는 현실적으로 어려움이 많으므로 약물 치료가 필요합니다.

 

약물 치료로는 주로 답손(Dapsone)과 설파피리딘(Sulfasalazine)이 사용되며, 이들은 빈혈 및 백혈구 감소 등을 유발할 수 있으므로 정기적인 혈구수 측정이 필요합니다.

 

답손은 염증을 줄이고 가려움증을 완화하는 데 효과적으로, 1~2일 내에 증상이 소실되며 새로운 병변이 나타나지 않습니다.

 

이런 답손에 대한 빠른 효과가 진단에도 유용한 기준이 될 수 있습니다.

 

약물치료와 함께 글루텐 제거식이를 시행하여 증이 호전되면 약물을 중단할 수도 있으나, 평생 지속적인 복용을 필요로 하는 환자들도 있습니다.

 

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글루텐은 밀 곡물의 주요 저장 단백질로, 호밀의 저장 단백질은 세칼린, 보리의 저장 단백질은 호딘, 귀리의 저장 단백질은 아벤진으로 이들을 모두 총칭하여 글루텐이라고 부릅니다.

 

글루텐은 열에 안정적이며 식품의 결합 및 확장제 역할을 하기 때문에 질감, 수분의 유지, 향미를 높이기 위해 빵을 비롯한 여러 가공 식품의 첨가제로도 활용됩니다.

 

글루텐 제거 식이는 글루텐이 함유된 밀, 호리, 보리가 함유된 식품을 제한하는 것입니다.

 

글루텐이 함유된 곡물 대신에 쌀, 감자, 콩가루, 옥수수, 고기, 달걀, 모든 채소, 모든 과일, 식물성 기름, 버터, 저지방유 등을 섭취하는 것을 권장합니다.

 

섭취를 피해야하는 것들은 글루텐 함유식품(밀, 귀리, 호밀, 보리) 뿐만 아니라 식품 성분표에 곡분, 유화제, 전분, 안정제, 향료, 맥아, 밀의 눈, 밀가루, 조 , 가수분해한 채소 단백질 및 글루텐 함유식품이 언급되어 있는 시판제품까지 입니다.

 

결론

 

포진상 피부염은 만성 자가면역 질환으로, 극심한 가려움증과 물집을 동반합니다.

 

글루텐 민감성에 의해 발생하며, 철저한 글루텐 제거 식단과 약물 치료로 증상을 관리할 수 있습니다.

 

우리나라에서는 매우 드문 병이긴 하지만, 포진상 피부염에 대한 정확한 이해와 관리 방법을 통해 건강하고 편안한 생활을 유지하시길 바랍니다.

 

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