보통천포창? 원인, 증상, 예방, 치료 및 관리방법과 rituximab, 면역글로불린 치료

보통천포창(Pemphigus Vulgaris)은 드물지만 심각한 자가면역 질환으로, 피부와 점막에 물집이 생기는 것이 특징입니다.

 

이 질환은 치료하지 않으면 생명을 위협할 수 있으므로 조기 진단과 치료가 중요합니다.

 

이번 포스팅에서는 보통천포창에 대해 자세히 알아보겠습니다.

 

천포창? 보통천포창?

 

천포창(pemphigus)은 피부와 점막에 수포를 형성하는 만성 수포질환으로 조직학적으로 각질형성세포 사이의 결합이 풀어지는 현상인 가시세포분리를 특징으로 하는 질환입니다.

 

혈청 내에 결합체(desmosome) 구성 단백인 데스모글레인(desmoglein)에 대한 IgG자가항체를 가지므로 자가항체에 의한 자가면역질환이라 할 수 있습니다.

 

천포창은 표피 내 수포가 형성되는 위치, 임상 소견 및 자가항원에 따라 분류할 수 있는데, 보통천포창(pemphigus vulgaris)은 그 중 가장 흔한 종류입니다.

 

보통천포창은 desmoglein 1, 3에 대한 자가항원을 가지며, 50~60세에 호발하고 구강점막에서 시작하여 평균 5개월 후 전신으로 번지는 경과를 보입니다.

 

보통천포창의 원인

 

보통천포창은 자가면역 질환으로, 면역 체계가 자신의 피부 세포를 공격하는 것이 원인입니다.

 

면역 체계의 비정상적인 반응으로 인해 피부의 표피 세포 간의 결합이 약해지며, 이로 인해 물집이 형성됩니다.

 

이 질환의 정확한 원인은 아직 밝혀지지 않았지만, 유전적 요인과 환경적 요인이 결합하여 발생하는 것으로 알려져 있습니다.

 

또한, 특정 약물이나 바이러스 감염이 질환을 유발하거나 악화시킬 수 있습니다.

 

보통천포창의 증상

 

보통천포창의 주요 증상은 피부와 점막에 발생하는 물집입니다. 이 물집은 쉽게 터지며, 터진 부위는 통증을 유발하고 감염 위험이 있습니다.

 

일반적으로 입안, 코, 인후, 성기 등 점막에 먼저 나타나며, 이후 피부에 번지는 경과를 보입니다.

 

일부 환자에서는 피부에는 거의 병변이 발생하지 않고, 구강점막에만 국한하여 발생하기도 하는데, 이런 경우를 점막형 보통천포창이라고 합니다.

 

구강 점막의 수포는 쉽게 터져서 미란이 생기고 통증이 매우 심하며 아프타 구내염, Behcet 병, 단순포진, 편평태선, 다형홍반 등과 감별이 중요합니다.

 

피부에 생긴 수포는 대개 홍반이 없는 정상피부 위에 발생하며, 가렵지 않은 경우가 많습니다.

 

수포 주변 정상피부를 문지르면 쉽게 피부가 벗겨지는 현상인 Nikolsky 징후를 관찰할 수 있습니다.

 

물집이 터지면 붉고 통증이 있는 상처가 남게 됩니다. 이러한 상처는 시간이 지나면서 흉터를 남길 수 있으며, 감염의 위험도 높습니다.

 

보통천포창의 또 다른 증상은 전신적인 약화와 피로입니다.

 

물집과 상처로 인해 식사와 음료 섭취가 어려워질 수 있으며, 체중 감소와 영양 불균형을 초래할 수 있습니다.

 

또한, 물집이 심한 경우에는 피부의 넓은 부위가 손상되어 체액 손실과 감염 위험이 증가할 수 있습니다.

 

보통천포창의 예방

 

보통천포창은 자가면역 질환이므로 예방이 어려울 수 있습니다. 그러나 발병 위험을 줄이기 위해 몇 가지 생활 습관을 유지하는 것이 도움이 될 수 있습니다.

 

스트레스를 줄이고, 규칙적인 운동과 균형 잡힌 식단을 유지하여 면역 체계를 강화하는 것이 중요합니다.

 

또한, 피부와 점막을 보호하기 위해 자극성 물질과의 접촉을 피하고, 보습제를 사용하여 피부를 건강하게 유지하는 것이 좋습니다.

 

약물이나 특정 환경 요인이 보통천포창을 유발할 수 있으므로, 새로운 약물을 복용하기 전에 의사와 상담하고, 가능한 한 감염을 예방하는 것이 중요합니다.

 

특히, 구강 건강을 유지하고, 감염 예방을 위해 정기적인 치과 검진을 받는 것이 좋습니다.

 

보통천포창의 치료방법

 

보통천포창의 치료는 주로 증상을 완화하고 면역 체계의 비정상적인 반응을 억제하는 데 중점을 둡니다.

 

스테로이드가 치료에 사용되기 전인 1950년대에는 발병 2년에 사망률이 50%였고 5년까지는 거의 대부분이 사망하는 매우 예후가 나쁜 질환이었으나 현재는 사망률은 6%정도입니다.

 

스테로이드는 치료의 기본이 되는 가장 중요한 약물로 반드시 사용해야 합니다.

 

스테로이드의 용량을 줄이고 치료효과를 높이기 위해 azathioprine, mycophenolate mofetil, cyclosporine, cyclophosphamide 등의 면역억제제를 사용합니다.

 

최근에는 고용량의 면역글로불린 정맥주사요법과 항CD20 단클론항체인 rituximab이 천포창 치료에 매우 효과적이고 부작용이 적어 중증의 환자에서 많이 사용되고 있으나 가격이 비싸서 사용하는데 제한이 있습니다.

 

또한, 감염을 예방하기 위해 항생제가 필요할 수 있습니다. 물집이 터진 부위는 감염 위험이 높으므로, 상처를 깨끗하게 유지하고, 항생제 연고를 사용하는 것이 좋습니다.

 

심한 경우 입원 치료가 필요할 수 있으며, 정맥 주사로 약물을 투여받거나, 상처 부위를 전문적으로 관리받을 수 있습니다.

 

피부와 점막의 상처를 관리하기 위해서는 자극을 최소화하는 것이 중요합니다.

 

자극성 음식이나 음료를 피하고, 부드러운 음식을 섭취하며, 구강 세정제를 사용하여 구강 위생을 유지하는 것이 좋습니다. 또한, 피부를 보호하기 위해 부드러운 옷을 입고, 상처 부위를 자극하지 않도록 주의해야 합니다.

 

리툭시맙(Rituximab) 및 면역글로불린 정맥주사요법(IVIG)

 

앞서 말씀드렸듯이 최근에 사용되는 효과가 좋은 약물들이나 가격이 비싸고 사용하는 데에 조건이 있어 제한이 있습니다.

 

1.  리툭시맙(Rituximab)

 

중증의 난치성 심상성 천포창, 낙엽상 천포창 환자에서 다음 두가지 조건을 동시에 만족하는 경우 375mg/m2/주씩 4주까지 인정됩니다.

 

1) 20mg/일 이상의 prednisone 투여에도 2번 이상 재발하거나 1.5mg/kg/일 용량으로 8주간 투여한 prednisone에 불응인 경우 또는 steroid에 금기인 경우

 

2) 기존 면역억제제(Azathioprine등) 치료에 부작용이 있거나 반응이 없는 경우

 

2. 면역글로불린 정맥주사요법(IVIG)

 

심상성(보통) 천포창, 낙엽상 천포창, 수포성 유사천포창, 반흔성(흉터) 유사천포창, 후천성 수포성 표피박리증에 투여 시 다음과 같은 경우에 인정됩니다.

 

1) 대상 환자: 생검(Biopsy)으로 확진되고, 면역형광검사에서 양성으로 확인된 경우로서, 경구용 스테로이드와 기존의 면역억제제 치료에 부작용이 있거나 반응이 없는 경우

 

2) 투여용량 및 기간: 1.5～2g/kg을 2∼5일에 걸쳐 투여하며 2～4주 간격으로 3회까지 인정하며, 그 이후 투여횟수부터는 전액본인부담함.

 

보통천포창의 생활관리

 

보통천포창 환자는 장기적인 관리가 필요합니다. 정기적인 의사 방문을 통해 질환의 진행 상태를 모니터링하고, 약물 치료를 조정받는 것이 중요합니다.

 

또한, 스트레스를 관리하고, 건강한 생활 습관을 유지하여 면역 체계를 강화하는 것이 도움이 됩니다.

 

피부와 점막을 보호하기 위해 자극성 물질과의 접촉을 피하고, 피부를 자극하지 않는 순한 제품을 사용하는 것이 좋습니다.

 

또한, 감염 예방을 위해 손을 자주 씻고, 상처 부위를 청결하게 유지하는 것이 중요합니다.

 

결론

 

보통천포창은 드물지만 심각한 자가면역 질환으로, 피부와 점막에 물집이 생기는 것이 특징입니다.

 

조기 진단과 적절한 치료가 중요하며, 스테로이드와 면역억제제 등의 약물 치료가 주요 치료 방법입니다.

 

예방을 위해서는 건강한 생활 습관을 유지하고, 피부와 점막을 자극하지 않는 것이 중요합니다.

 

보통천포창에 대한 정확한 이해와 관리 방법을 통해 건강하고 편안한 생활을 유지하시길 바랍니다.

 

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