색소자반피부병 (Pigmented purpuric dermatoses, PPD)

색소자반피부병의-임상양상

 

색소자반피부병은 출혈점, 색소침착과 때때로 모세혈관확장을 특징으로 하며 여러 개의 아형을 포함하고 있는 피부병군입니다.

 

30〜40대에 가장 흔하지만 전 연령에서 발생할 수 있습니다.

 

여자에서 더 흔히 나타나는 Majocchi병 이외에는 남자에서 더 자주 발생하며 인종에 따른 차이는 없습니다. 일반적으로 무증상이며 다리에 주로 발생하지만 몸통과 팔도 침범할 수 있고, 드물게는 전신으로 퍼지기도 합니다.

 

대개 호전과 악화를 반복하는 만성 경과를 보입니다.

 

조직학적으로 상부진피 림프구침윤, 적혈구 혈관바깥유출 및 혈철소침착을 공통적으로 보입니다.

 

병인

세 가지 견해가 있는데 첫째는 모세혈관 자체가 약해져서 적혈구의 혈관바깥유출이 초래된다는 것입니다.

 

둘째는 체액면역반응으로 생각되며, 그 정거로 직접 면역 형광검사에서 면역 글로불린과 보체의 혈관내 침윤이 확인됩니다.

 

셋째는 세포면역반응으로 림프구, 대식세포, 랑게르한스세포 등의 염증세포가 중요한 역할을 한다는 것입니다.

 

대부분의 색소자반피부병은 특발성이며 그 외에는 약물, 접촉피부염 및 그 외 다양한 질환과 물리적 요인에 의해 발생할 수 있습니다.

 

원인 약물을 수개월에서 수년간 복용한 후에 발생할 수 있기 때문에 약물과의 인과관계 확인이 쉽지 않으며 확진을 위해 약물 재투여를 고려해볼 수 있습니다.

 

다양한 아형들

1) 진행색소피부병 (Progressive pigmentary dermatosis, Schamberg병)

가장 흔한 아형으로 40대에 많이 생깁니다. 병변은 서서히 발생하며 일반적으로 무증상입니다. 고춧가루처럼 보이는 핀 머리 크기의 적색 출혈점이 모여서 나타나며 시간이 경과하면서 혈철소침착이 동반되어 적갈색 반이 형성됩니다

 

2) 고리모세혈관확장자반 (Purpura annularis telangiectodes, Majocchi병)

젊은 여성에서 주로 발생하며 모세혈관확장과 출혈점의 작은 반으로 시작하여 중심부는 약해지면서 주변으로 확장되어 고리 모양을 형성한다. 오래된 병변은 혈철소침착에 의한 갈색 반을 동반한다

 

3) 색소자반태선피부병 (Pigmented purpuric lichenoid dermatosis of Gougerot and Blum)

자반 또는 모세혈관확장과 함께 적갈색의 원형 또는 다각형의 태선모양 구진과 판이 나타납니다. 임상적으로 카포시육종과의 감별이 필요합니다.

 

4) 습진모양자반 (Eczematid-like purpura of Doucas and Kapetanakis)

습진과 유사하게 경도의 인설을 동반한 홍반성 반이 나타나며 출혈점과 혈철소침착이 동반됩니다. 가려움증이 흔하고 조직학적으로 색소자반피부병의 전형적인 소견과 함께 해면화를 보입니다. 15일에서 30일에 걸쳐 빠르게 진행하며 수개월에서 수년에 걸쳐 서서히 호전됩니다.

 

5) 황색태선 (Lichen aureus)

10~20대의 젊은 남자에서 주로 발생하며, 하나 또는 여러 개의 황금색 또는 구리오렌지색의 경계가 명확한 반 또는 구진이 주로 한쪽 다리에 국소적으로 발생합니다. 조직학적으로 염증세포의 태선모양 침윤을 보이는 것이 특징입니다. 색소자반태선피부병에서는 ‘태선’이 병변의 임상 소견을 표현하는 것에 반해 황색태선에서는 임상 및 조직 소견을 모두 표현합니다.

 

6) 가려움자반 (Itching purpura, disseminated pruriginous angiodermatitis)

심한 가려움증을 동반한 범발성의 자반이 빠르게 나타납니다. 병변은 발등이나 다리에서 시작하여 위쪽으로 퍼져나가며 허리, 겨드랑이, 팔오금 및 오금에서 더 뚜렷하게 나타납니다.

 

7) 편측선상모세혈관염 (Unilateral linear capillaritis, segmental pigmented purpura)

선상 또는 분절상의 분포를 보이며 다른 아형보다 자연 호전되는 경우가 흔합니다.

 

8) 육아종색소자반 (Granulomatous pigmented purpura)

임상적으로는 다른 아형들과 유사하지만 조직학적으로 색소자반피부병의 전형적인 소견과 함께 육아종성 침윤을 보입니다.

 

균상식육종(Mycosis fungoides)이 색소자반피부병과 유사한 병변으로 시작될 수 있기 때문에 진단에 주의하여야 합니다.

 

색소자반피부병도 클론형성능(clonality)을 보일 수 있어서 두 질환의 감별이 어려울 수 있으며 정확한 진단을 위해 임상 및 조직학적 소견과 면역표현형 정보를 종합적으로 판단하여야 합니다.

 

융합된 큰 병변, 그물 모양의 배열, 자색 색조 또는 가려움증을 동반한 색소자반피부병이 수년간 지속되는 경우에는 균상식육종의 가능성을 의심해보아야 합니다.

 치료

약물이나 접촉항원에 의해 유발된 경우에는 이를 중단하거나 회피하면 호전될 수 있습니다.

 

일차치료제로 국소 스테로이드와 항히스타민제를 사용해 볼 수 있고 동반된 가려움증 치료에 도움이 됩니다.

 

국소 pimecrolimus와 스테로이드 병변내주사도 이용됩니다.

 

경구제로 비오플라보노이드와 비타민C, colchicine, minocycline, pentoxyphyllin, calcium dobesilate 등을 사용할 수 있습니다.

 

전신 스테로이드, cyclosporin, 메토트렉세이트 등의 면역억제제가 종종 효과가 있으나 중증의 경우에만 제한적으로 사용합니다.

 

자외선 치료(PUVA요법과 NBUVB광선요법)도 시도해볼 수 있습니다.

 

만성적이고 재발하는 질환의 특성을 이해하고 질환의 완치보다는 증상 완화에 맞추는 것이 좋습니다.

 

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