유아혈관종 (Infantile hemangioma)

유아혈관종은 양성 종양으로, 어린이의 피부나 내장에 발생할 수 있는 혈관 관련 질환입니다.

 

이 종양은 보통 출생 후 수 개월 이내에 발견되며, 주로 얼굴, 머리, 목 등의 부위에 발생할 수 있습니다.

 

유아혈관종은 종종 자연적으로 소실되지만, 종양의 크기와 위치에 따라 치료가 필요할 수 있습니다.

 

임상적 특징

 

유아혈관종은 밝은 선홍색의 융기된 병변으로 미성숙한 혈관들의 증식으로 이루어집니다.

 

출생 후 나타나기 시작해서 생후 6〜7개월까지는 커지는 경과를 보입니다.

 

소아에 발생하는 종양 중 가장 흔하고, 여아에서 보다 흔합니다.

 

특징적으로 성장기와 퇴축기를 가지며, 소아기 후반에 약간의 반흔을 남기면서 사라지는 경우가 많습니다.

 

최근 propranolol 경구투여가 치료에 이용되기 시작하면서 기존의 부신피질 호르몬과 색소레이저에 의존하던 치료효과를 많이 높였습니다.

 

경과

 

1) 증식기

 

출생시에 이미 많이 발달된 혈관성 병변이 있다면 혈관종 아닌 다른 질환일 가능성이 큽니다.

 

생후 3개월까지 80% 이상 나타나기 시작하고, 80%는 생후 5개월에 성장이 거의 끝납니다.

 

9개월 이후에도 크기가 성장하는 경우는 상대적으로 매우 적습니다.

 

반면에 분절형 혈관종, 피하결절이나 종양의 형태를 띠는 깊게 위치한 병변이 더 긴 성장기를 갖습니다.

 

2) 퇴축기

 

혈관종은 수개월에서 수년 지속되며 서서히 퇴축기를 갖는데 1세 정도에 두드러져서, 90%가 4세 이전에 퇴행합니다.

 

하지만 반 이상의 환아에서 섬유지방 조직이나 위축, 혈관확장 둥의 흉터를 남깁니다.

 

궤양 병변이 동반되거나 접촉 출혈을 보이는 경우도 있습니다.

 

주의를 필요로 하는 혈관종

 

특수 부위 혈관종이 주의를 요하는 경우는 얼굴 중앙부, 눈 주위, 목, 하악 부위, 회음부에 위치한 경우입니다.

 

눈 주위 병변은 시각 발달의 지장 또는 사시를 초래할 수 있습니다.

 

신체 모든 부위를 포함하여 5개 이상 혈관종이 있을 때를 다발성 혈관종으로 정하고 피부 외에도 내부 장기에도 혈관종을 동반할 가능성이 있으며 그 발생 부위는 간, 위장관 순서로 흔하다고 알려져 있습니다.

 

이 경우에는 내부 장기에 대한 평가를 위해 복부 초음파 검사를 권장합니다.

 

생후 6개월 이후에도 지속적으로 크기가 커지거나 위치로 인해 주요 기관의 기능을 방해하는 경우, 입술이나 눈 주위 병변이 있을 때 적극적인 치료가 필요합니다.

 

병인

 

유아혈관종은 주로 혈관 내피세포의 증식으로 이루어져 있고 태아의 특정부위에서 산소 공급 부족 시 이에 대응하여 혈관이 더 많이 만들어지는 작용이 활성화되는 것이 발생기전으로 추정됩니다.

 

저산소증이 혈관종 발생에 관여하고, 국소 저산소증이 순환하는 혈관내피 전구 세포들(CD34+, CD133+)을 자극하여 혈관 조성을 유도하고 조직 산소 공급의 항상성을 도모하고 궁극적으로는 늘어난 세포괴사가 종양의 퇴축을 시작하는 것으로 추정됩니다.

 

이러한 기전으로 유아혈관종이 태반이상이나 조산아, 저체중아에서 더 흔합니다.

 

특징적으로 혈관종의 면역 화학염색에서 GLUT1 (red blood cell glucose transporter protein 1)이 양성이므로 다른 질환과 감별이 필요한 경우 조직검사시 함께 시행해볼 수 있습니다.

 

GLUT 1 은 정상 피부 혈관에서는 발현되지 않으나 태반조직의 혈관에서는 일부 발현되며, 저산소증에 의해 발현 증가되는 것으로 보입니다.

 

치료

 

유아혈관종의 치료는 종양의 크기, 위치, 치료의 효과와 위험, 환자의 심리적인 면 등을 같이 고려해서 결정해야 합니다.

 

과거에는 특별한 치료가 없었으며 호전되는 경과를 보이기에 경과관찰을 하는 것이 치료 방침이었지만, 주요 기관의 기능을 저해할 때는 적극적인 치료가 필요합니다.

 

Propranolol이라는 beta 차단제의 전신적인 혹은 국소적인 투여가 합병증 있는 유아혈관종에 추천됩니다.

 

결론

 

유아혈관종은 10명 중 1명의 신생아에서 발병할 정도로 흔한 질환으로 이전에는 특별한 치료없이 경과 관찰을 하였으나, 현재는 과거에 비해 새로운 치료방법들이 연구된 상태입니다.

 

자연적으로 호전되는 경우에도 자연적으로 퇴축되는 과정에서 흉터로 인한 미용적으로 문제가 발생하거나 주요 기관의 기능을 방해할 수 있으므로 피부과 진료 후 적절한 치료가 필요할 것입니다.